| Carlos A. Camacho Landron, MD | Gastroenterólogo Pediátrico |
“”””En la literatura médica solo se han reportado 2 casos de esta extraña combinación de patologías en pacientes pediátricos. Durante la evaluación de un paciente de 16 años diagnosticado con Colitis Ulcerosa, tratado con agentes biológicos, este desarrolla complicaciones vasculares.
El paciente es consultado al cardiólogo intervencional el cual le hace cateterismo de corazón, angiograma coronario, aortograma de la abdominal y torácica y arteriograma de la arteria subclavia izquierda, donde se encontró estenosis severa de la subclavia y sus ramas, incluyendo la interna mamaria izquierda, vertebral y escapular. Estos hallazgos son compatibles con Arteritis de Takayasu. Y así comenzamos nuestra evaluación de tan rara combinación de patologías en un paciente pediátrico.
La Arteritis de Takayasu es una vasculitis inflamatoria que afecta mayormente las arterias grandes, especialmente la aorta y sus ramas principales y a su vez las arterias pulmonares y coronarias. La inflamación comienza en la capa adventicia progresando a la íntima, lo cual provoca segmentos de estrechez, obliteración y formación de aneurismas. La incidencia de esta condición en la población pediátrica es desconocida pero se cree que ronda entre 1-2 casos por cada millón de niños. La Arteritis de Takayasu es rara en Norteamérica y Europa y es mas común en Japón y el sur de Asia. A pesar que se desconoce su etiología, varios estudios han indicado un componente inmunológico como patogénesis de esta vasculitis.
La enfermedad usualmente se manifiesta con una fase aguda inicial con síntomas constitucionales (fiebre, malestar general, mialgias y artralgias) la cual correlacionan con los cambios vasculares inflamatorios y progresa a una segunda fase con síntomas de claudicación, hipertensión, ausencia de pulso y soplos sugestivos de oclusión arterial e isquemia . Si se retrasa el diagnóstico, la inflamación puede avanzar hasta involucrar más áreas de la vasculatura y dar lugar a estenosis, aneurismas, y, finalmente isquemia de los órganos.
Por desgracia, un tercio de los niños presentan después de la fase aguda y sufren los efectos de la isquemia tisular con un tiempo medio entre la aparición de los síntomas hasta el diagnóstico de 19 meses, cerca de cuatro veces más que los adultos.
En el 2010 las guías para criterio de inclusión de la arteritis de Takayasu fueron revisadas y se requiere evidencia radiográfica de anormalidades de la aorta y sus ramas mayores con cualquiera de los otros criterios, que incluyen pulsos periferales disminuidos o claudicación de las extremidades, diferencia en presión arterial de mas de 10mmHG en cualquier extremidad, soplos sobre la aorta y sus vasos mayores, hipertensión y marcadores de inflamación elevados que fueron añadidos recientemente como parte del criterio.
La colitis ulcerosa es una enfermedad intestinal inflamatoria que afecta principalmente a la mucosa del colon. Aunque tanto la Arteritis de Takayasu y la Colitis Ulcerosa son clasificados como enfermedades autoinmunes con factores genéticos comunes, la complicada coexistencia de ambas enfermedades sigue siendo poco frecuente.
Se han reportado alrededor de 80 casos en el mundo de pacientes con ambas enfermedades y más de la mitad de estos casos se han identificado en Japón. Y sólo dos casos han sido descritos en la población pediátrica.
La similitud de los síntomas clínicos (debilidad general, fiebre, pérdida de peso, dolor óseo y articular) y el aumento de los marcadores de inflamación, que se observan en ambas condiciones, puede plantear dificultades diagnósticas .
En pacientes con ambas condiciones se ha documentado una alta frecuencia de HLA-A24, B52, y DR 2. La relevancia patológica de estos marcadores genéticos en Colitis Ulcerativa y la Enfermedad de Takayasu merece una investigación mas extensa.
El hecho de que, básicamente, la misma clase de medicamentos se usan para tratar ambas condiciones, hace que sea aún más inusual que los pacientes con UC que reciben tratamiento con inmunosupresores desarrollen este tipo de vasculitis. Después de un tratamiento adecuado y el cuidado multidisciplinario, nuestro paciente se encuentra asintomático, en remisión de la colitis ulcerativa y sin signos de claudicación intermitente.