Crohn en la infancia: la experiencia clínica en Puerto Rico

Crohn en la infancia: la experiencia clínica en Puerto Rico

Autores:

Dr. José D. Santiago – Gastroenterólogo Pediátrico y Nutrición- Profesor Asistente de Ponce Universidad de Ciencias de la Salud

Juliana Torrens Vázquez  – Estudiante de Medicina de Tercer Año  – MD 2019- Ponce Health Sciences University

Revisando la historia de la enfermedad inflamatoria intestinal, se encuentra que:

  • En 1790, Se hizo la primera descripción para el médico italiano Morgagni, en la autopsia de un paciente joven con diarrea y debilidad.
  • En 1806, dos cirujanos londinenses, Combe y Sanders, describieron un caso singular de un paciente que tenía en la zona del ileo, estrechez y características al microscopio que presentaban llamadas a las células granulomas.
  • A principios del siglo 20, el médico Dalziel fue el primero en documentar varios casos de Crohn en Escocia; estos fueron descritos con diarreas, dolor abdominal, pérdida de peso y fiebre denominados tumores inflamatorios del intestino y así sucesivamente. En esta misma época, múltiples médicos europeos describieron pacientes con los mismos síntomas y hallazgos intestinales.
  • Años más tarde el Dr. Tietze, publicó un caso similar a los previos y lo denominó ileítis regional.
  • En 1932 se publicó el artículo que da el nombre de la enfermedad.

La enfermedad inflamatoria intestinal se refiere a las condiciones donde hay una inflamación del tracto digestivo. Entre ellas se encuentra la enfermedad de Crohn, que consiste en una inflamación crónica del tracto digestivo desde la boca hasta el ano y la colitis ulcerativa que es una inflamación del colon o intestino grueso.

¿Por qué se llama enfermedad de Crohn?

En el hospital Mount Sinai de Nueva York, que históricamente atendía a una gran población judía, procedente de Europa del Este, que ahora se presenta, presenta una mayor incidencia de colitis ulcerativa y enfermedad de Crohn. Es lógico que un gran número de médicos internistas, gastroenterólogos, cirujanos y radiólogos estuviesen interesados ​​en esta condición, presentaron en dicha población.

Burrill B. Crohn, nació en 1884 en Nueva York, hijo de padres judíos de descendencia alemana y polaca, que estudió medicina y se dedicó muchos años a la investigación de la colitis ulcerativa, campo en el que realizó una contribución importante describiendo el primer caso de cáncer colorrectal en un paciente con colitis ulcerativa.

En 1931 el Dr. Crohn escribió: «Tengo una gran contribución científica». Él descubrió una nueva enfermedad intestinal a la cual él llamó «ileal intestinal».

Epidemiología:

En estudios recientes, en el siglo XXI, se estudió la cantidad de nuevos casos en la población y prevalencia en Europa, América del Norte, América Latina, Asia y África y se ha encontrado una prevalencia de 11.1% para la enfermedad y la enfermedad 14.9% para colitis ulcerativa. Esta versión demuestra que para el siglo XXI la enfermedad inflamatoria intestinal ha aumentado a un nivel mundial particularmente en los países industrializados con una prevalencia de un 3%, incluyendo a Puerto Rico.

La enfermedad inflamatoria intestinal, en un momento se consideró una condición rara en la población de niños y adolescentes. Aproximadamente, entre un 20-30% de pacientes con Crohn o enfermedad inflamatoria intestinal se presenta antes de los 20 años.  Los pacientes con esta enfermedad, usualmente inician con diarreas de abruptas a crónicas, con o sin sangre, dolor abdominal crónico, usualmente dolor bajo y en muchos casos en el cuadrante inferior derecho del abdomen. Estos niños pueden experimentar malnutrición, pérdida de apetito, retraso en el crecimiento, desarrollo y problemas óseos.

Aunque se desconoce la etiología de la enfermedad de Crohn, existen múltiples factores que predisponen al desarrollo de dicha enfermedad. Estos pueden ser factores: hereditarios, ambientales, inmunológicos o dietéticos. 

Esta condición en niños es más prominente en varones en comparación con las niñas, para una razón de 1,6: 1. En Estados Unidos es más común en niños blancos y judíos. A pesar de esto, en las poblaciones minoritarias han aumentado los casos de enfermedades inflamatorias del intestino. En Puerto Rico, según un estudio de la Dra. Esther Torres, gastroenteróloga de adultos del Centro de Enfermedades Inflamatorias del Intestino de la Universidad de Puerto Rico, de acuerdo con un análisis de 635 casos de pacientes con EII, 299 tenían colitis ulcerativa y 336 enfermedad de Crohn, con edad promedio de 31 años de comienzo de enfermedad para colitis ulcerativa y 25 años para enfermedad de Crohn. De ellos, un 20% tenía historial familiar de EII y con predominancia de mujeres en colitis ulcerativa y de hombres en enfermedad de Crohn. Este patrón es reversible a lo que ocurre en la población pediátrica.

Signos y síntomas de enfermedad inflamatoria en niños y adolescentes:

El paciente de EII puede tener una presentación clínica de acuerdo a localización y extensión de la enfermedad. Usualmente los pacientes con envolvimiento del tracto digestivo superior (esófago, estómago y duodenos) se presentan con nausea, vómitos y dolor abdominal como los síntomas más frecuentes.

En el caso de los niños con EII donde haya envolvimiento de intestino delgado, puede encontrarse malabsorción o pobre absorción de los alimentos, que incluye diarreas, dolor abdominal generalizado, pobre crecimiento, pérdida de peso y anorexia. Inicialmente, las manifestaciones de malabsorción pueden ser de carácter leve y a largo plazo puede preceder a una falla en el crecimiento. A veces las enfermedades de Crohn y colitis ulcerativas son difíciles de distinguir por las manifestaciones que presentan:  diarrea mucopurulenta con sangre, dolor abdominal tipo calambre y urgencia para defecar. En EC también se puede ver envolvimiento perianal con fisuras, abscesos y protuberancias de tejido en el recto, dolor al evacuar, sangrado rectal, enrojecimiento o descarga anal.

¿Qué cosas podemos encontrar en el examen físico?

Usualmente los signos vitales pueden presentar taquicardia, debido a la anemia, fiebre intermitente crónica, pérdida de peso o retraso en crecimiento, hallazgos abdominales o dolor difuso a la palpación, sensación de llenado o masas discretas en el cuadrante inferior derecho. Las enfermedades perianales pueden presentar tetillitas de carne, fisuras o abscesos en 45 % de los pacientes.

Las manifestaciones de piel, erythema nodoso o pyoderma gangrenoso, deben ser diagnosticadas por un dermatólogo o médico primario. En caso de haber alguna enfermedad hepática envuelta, el paciente puede mostrar palidez por anemia o por color amarillo de esclera o piel. La más común es uveítis anterior del ojo y epiescleritis. Las manifestaciones extra intestinales pueden ser artritis y artralgias, cuando hay envolvimiento de articulaciones de caderas, rodillas y tobillos.

Estudios radiográficos:

La radiografía del intestino superior y del intestino delgado hasta el íleo nos puede ayudar a identificar lesiones sugestivas de esta enfermedad. La enterografía por resonancia magnética nuclear y enterografía por tomografíca computarizada, son altamente sensitivos para diagnosticar trastornos del sistema digestivo y complicaciones como fistulas y abscesos. Este MRI (Imagen por Resonancia Magnética) es de alta ayuda para enfermedad perianal y pélvica. Las endoscopías y colonoscopías con biopsias seriadas son los métodos más precisos para diagnosticar la enfermedad de Crohn. Actualmente se utilizan las cápsulas endoscópicas con más frecuencias en niños.

Manera de diagnosticas este paciente

Se debe realizar como parte de la evaluación: laboratorios como CBC, marcadores de inflamación, ESR y CRP. Igual, evaluaciones químicas para evaluar la albumina en sangre para diagnosticar malnutrición, niveles de hierro, ácido fólico, vitamina b 12, hierro en sangre, evaluación de excreta. Una de las más importantes para determinar inflamación colorectal es la prueba de excreción rectal de calprotectin.

¿Cómo se trata?

El propósito del tratamiento para la enfermedad de Crohn es lograr un control de los procesos inflamatorios en el sistema gastrointestinal, para así permitir una función normal y promover el crecimiento adecuado en el paciente pediátrico. Es importante tomar en consideración un enfoque de tratamiento basado en pasos. El manejo y tratamiento de estos pacientes con enfermedad de Crohn leve comienza con cambios en la nutrición, antibióticos y preparaciones de ácido 5-aminosalicílicos (aminosalicilatos). Este tipo de medicamento ayuda a disminuir la inflamación intestinal y a la remisión de la enfermedad. Estos incluyen: Balsalazida, Mesalamina, Olsalazina y Sulfasalazina.

Si el paciente no responde al tratamiento para enfermedad leve, entonces se consideraría como enfermedad de Crohn más severa. El siguiente paso sería el tratamiento con corticoesteroides como budesonida, hidrocortisona, metilprednisolona o prednisona. Estas se utilizan para el tratamiento de la enfermedad en un nivel moderado a severo de Crohn a corto plazo. Además, ayudan a reducir la inflamación y la actividad del sistema inmune.

La terapia immunomoduladora o los inmunomoduladores son otra opción de tratamiento para la enfermedad severa de Crohn. Estos se utilizan en casos donde el paciente no responde a otros tratamientos. Los inmunomoduladores ayudan a reducir la actividad del sistema inmune pero estos toman un largo periodo de aproximadamente tres semanas en producir efectos. Estos incluyen: 6-mercaptopurina, azatioprina, ciclosporina y metotrexato.

En los últimos años se han aprobado nuevos tratamientos para la enfermedad de Crohn severa. En Estados Unidos, se ha comenzado a utilizar las terapias biológicas. Estos medicamentos funcionan atacando proteínas que producen el sistema inmune. Al ser neutralizadas estas proteínas, se logra una reducción en el proceso inflamatorio del intestino. Estos agentes incluyen: infliximab,  adalimumab, natalizumab, vedolizumab, certolizumab y ustekinumab.

Si la terapia con medicamentos falla, se debe considerar los procedimientos quirúrgicos o el reposo intestinal. La cirugía en estos casos ayuda a mejorar los síntomas y a tratar complicaciones, pero no cura la enfermedad. Los procedimientos quirúrgicos son recomendados cuando ocurren obstrucciones intestinales, sangrados peligrosos, fistulas o si no hay mejoría después de tratar varios medicamentos.

En niños y adolescentes es recomendado una dieta enteral exclusiva como terapia inicial. El paciente recibe esta nutrición a través de un tubo nasogástrico, lo cual ayuda a controlar la actividad inflamatoria del intestino y permite mantener al paciente en remisión. Actualmente, el tipo de dieta enteral más común es la dieta polimérica, que consta de moléculas inalteradas de proteína, carbohidratos y grasas. Esta dieta polimérica influye en el descanso intestinal, reduce la inflamación, modifica la microbiota intestinal, reduce secreciones y ayuda a la remisión.

Es importante llevar a cabo cambios en la dieta del paciente de Crohn. Es altamente recomendable incluir a un nutricionista en el cuidado de estos pacientes. Estos pueden ayudar a crear una dieta personalizada y a identificar los posibles alimentos que pueden exacerbar los síntomas de la enfermedad.

¿Qué se puede esperar?

El pronóstico de la enfermedad en los pacientes es bueno, siempre y cuando haya un cuidado y tratamiento adecuado. En pacientes pediátricos de Crohn, es importante la inducción y remisión de la enfermedad para así asegurar el bienestar y crecimiento adecuado.  La enfermedad severa y/o complicada puede resultar en hospitalizaciones, fallo en el crecimiento, malnutrición, múltiples procedimientos quirúrgicos y pobre calidad de vida.

Nuestra experiencia en Puerto Rico es que se está identificando con mayor prontitud en niños y adolescentes. Es importante que si nota alguno de los síntomas antes mencionados, consulte con su médico primario o pediatra y con la ayuda de gastroenterólogos pediátricos y nutricionistas se puede escoger un plan de manejo farmacológico y nutricional de carácter individualizado para cada caso. Hoy en día, la Asociación de Gastroenterología Pediátrica y de adultos, unen sus esfuerzos para el pronto diagnóstico, tratamiento y educación al paciente y sus familiares con esta enfermedad inflamatoria del intestino.

Referencias:

  • Winter, R. W., & Burakoff, R. (2016). How should we treat mild and moderate-severe Crohn’s disease in 2017? A brief overview of available therapies. Expert Review of Gastroenterology & Hepatology, 11(2), 95-97. doi:10.1080/17474124.2017.1266935
  • Lahad, A., & Weiss, B. (2015). Current therapy of pediatric Crohn’s disease. World Journal of Gastrointestinal Pathophysiology,6(2), 33. doi:10.4291/wjgp.v6.i2.33
  • Pediatric Crohn Disease. (2017, December 06). Retrieved from https://emedicine.medscape.com/article/928288-overview
  • Ng, S. C., Shi, H. Y., Hamidi, N., Underwood, F. E., Tang, W., Benchimol, E. I., . . . Kaplan, G. (2017). The Worldwide Incidence and Prevalence of Inflammatory Bowel Disease in the 21 st Century: A Systematic Review of Population-Based Studies. Gastroenterology,152(5). doi:10.1016/s0016-5085(17)33292-4
  • Enfermedad de Crohn y Colitis Ulcerosa en Puerto Rico Investigaciones del Centro de Enfermedades Inflamatorias del Instierno de la Universidad de Puerto Rico. (2015, 10 de diciembre). Obtenido de http://www.medicinaysaludpublica.com/enfermedad-de-crohn-y-colitis-ulcerosa-en-puerto-rico-investigaciones-del-centro-de-enfermedades-inflamatorias-del-lntestino-de-la- universidad-de-puerto-rico /

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